Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Neurosarkoma (schwannoma malignum) priklauso sarkomų grupei, kuri yra viena iš piktybiškiausių navikų. Neurosarkoma atsiranda nervų ląstelėse ir gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje ir ne visada gali būti simptominė. Kokios yra neurosarkomų priežastys ir kaip atliekamas gydymas? Kokia prognozė?

Neurosarkoma( schwannoma malignum ) yra senas neoplastinio pažeidimo, kuris dabar vadinamas piktybiniu periferinio nervo naviku, pavadinimas apvalkalai (angl. piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas , sutrumpintasMPNST ). Neurosarkomos atsiranda iš ląstelių, susijusių su periferiniais nervais, pvz., Schwann ląstelių ir fibroblastų. Tai didelio laipsnio neoplastinis pažeidimas – Pasaulio sveikatos organizacija neurosarkomą priskiria ketvirtam pagal laipsnį.Tipinis neurosarkomos atsiradimo amžius yra apie 20-50 metų. Maždaug pusė visų šių pokyčių atsiranda pacientams, sergantiems I tipo neurofibromatoze (taip pat žinoma kaip von Recklinghausen liga). Neurosarkomos sudaro iki 10 % visų žmogaus minkštųjų audinių sarkomų.

Neurosarkoma (Schwannoma malignum): priežastys

Tikslios neurosarkomos priežastys nežinomos. Įtariama, kad prie šios ligos išsivystymo pirmiausia prisideda genetiniai sutrikimai. Šią tezę gali patvirtinti faktas, kad pacientams, sergantiems neurosarkoma, nustatomos p53 geno mutacijos. Normaliomis sąlygomis šio geno b altyminis produktas slopina neoplazmų augimą, inter alia, blokuoja ląstelių dalijimąsi. Esant situacijai, kai p53 b altymas nefunkcionuoja tinkamai, polinkis susirgti vėžiu žymiai išauga – viena iš ligų, kuri gali pasireikšti pacientams, turintiems p53 mutacijas, yra neurosarkoma.Kitas hipotezės, kad neurosarkoma yra susijusi su genetinėmis mutacijomis, paaiškinimas gali būti faktas, kad 50% šiuo vėžiu sergančių pacientų taip pat kenčia nuo I tipo neurofibromatozės (NF1). Tačiau šią ligą sukelia genų, esančių 17 chromosomoje, mutacijos. Rizika, kad NF1 sergančiam pacientui išsivystys neurosarkoma yra gana didelė, per visą gyvenimą ji gali siekti net iki 13 %.

Neurosarkoma (Schwannoma malignum): simptomai

Pasitaiko, kad pacientui išsivysto visiškai besimptomė piktybinė švannoma. Kitų pacientų – net ir dėl to, kad pažeidimas gali būti skirtingose ​​kūno vietose – klinikinis vaizdas gali būti labai įvairus. Galimi neurosarkomos simptomai:

  • mazginio iškilimo atsiradimas minkštuosiuose audiniuose, pvz., galūnių (viršutinės ar apatinės) arba liemens,
  • parestezija,
  • dirglumo jausmas aplink besivystantį naviką,
  • įvairių kūno dalių mobilumo sutrikimai (ypač kai neurosarkoma išsivysto peties ar juosmens rezginio srityje),
  • neįprasti pojūčiai pokyčio paveiktoje kūno vietoje, tokie kaip perštėjimas, deginimas ar bendras diskomfortas.

Neurosarkoma (piktybinė Schwannoma): diagnozė

Vaizdo tyrimai yra labai svarbūs diagnozuojant neurosarkomas. Tarp jų magnetinio rezonanso tomografija yra laikoma standartine šio vėžio atveju. Diagnozuojant neurosarkomas taip pat naudojami kiti vaizdinės diagnostikos metodai, tokie kaip pozitronų emisijos tomografija (PET), kompiuterinė tomografija (KT) ir ultragarsiniai tyrimai. Šiuo atveju vaizdiniai tyrimai naudojami ne tik pirminiam pažeidimui įvertinti, bet ir jo galimoms metastazėms į kitus organus nustatyti.Aukščiau aprašyti tyrimai leidžia įtarti, kad tiriamas pacientas serga neurosarkoma. Galutinai patvirtinti neoplastinės ligos pobūdį galima histopatologiškai ištyrus iš paciento anksčiau paimtą audinį (medžiagą galima gauti prieš neurosarkomos gydymą biopsijos būdu, kartais histopatologiniai tyrimai atliekami operacijos metu).

Neurosarkoma (piktybinė Schwannoma): gydymas

Chirurginis gydymas yra būtinas gydant neurosarkomą. Skirtingiems pacientams gali prireikti skirtingų tipų intervencijų. Gali atsitikti taip, kad navikui išgydyti pakaks paprastos naviko rezekcijos. Kitiems pacientams, kuriems, pvz., galūnių srityje, besivystanti neurosarkoma yra išskirtinai didelės, o kai ji labai kraujagyslizuota, deja, gali prireikti net amputuoti pažeistą kūno dalį. Kiti neurosarkomos gydymo būdai yra radioterapija ir chemoterapija. Radioterapija gali būti skiriama pacientams tiek priešoperaciniu, tiek pooperaciniu laikotarpiu. Apšvietimas prieš operaciją paprastai yra skirtas sumažinti naviko dydį ir jį sukurtipacientui atliekama kuo mažesnė rezekcija (siekiant išvengti ligos pasikartojimo, neurosarkoma turi būti pašalinta su sveikų audinių pakraščiu).

piktybinė Schwannoma: prognozė

Neurosarkomos yra navikai, kurių prognozė pacientams yra prasta. Penkerių metų išgyvenamumas stebimas 15-50% žmonių, sergančių šia liga. Ilgesnis išgyvenamumas stebimas pacientams, kurių gydytas pažeidimas buvo mažesnis nei 5 cm, taip pat tiems pacientams, kuriems operacijos metu pašalinta visa neurosarkomos masė. Tolimųjų metastazių buvimas gali pabloginti pacientų, sergančių piktybine schwannoma malignum, prognozę. Deja, navikas turi puikią savybę formuoti metastazes – jų atsiranda iki 40 % pacientų, sergančių neurosarkoma, plaučiai yra dažniausia antrinių navikų vieta.

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Onkologija