Plaukuotųjų ląstelių leukemija (HCL) yra reta lėtinės limfocitinės leukemijos rūšis. Plaukuotųjų ląstelių leukemija nėra išgydoma, tačiau dabartinis gydymas gali sukelti remisijos metus. Kokios yra plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastys ir simptomai? Kaip tai gydoma ir kokia prognozė?

Plaukuotųjų ląstelių leukemija(plaukuotųjų ląstelių leukemija – HCL) yra reta liga, kuri yra gana „gerybinė“ limfinės sistemos B linijos neoplastinė hiperplazija. Tai sudaro 2 procentus visų leukemijų ir 8 procentus lėtinių limfoproliferacinių ligų.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija pavadinta ląstelėmis, esančiomis periferiniame kraujyje.

Tai didelės limfoidinės ląstelės su ovaliu arba inksto formos, rečiau apvaliu branduoliu, su vienu ar daugiau branduolių ir blakstienota, dantyta citoplazma, kuri suteikia joms būdingą „plaukuotą“ išvaizdą.

Remdamiesi mikroskopiniais stebėjimais, amerikiečių tyrinėtojai Robertas Schrekas ir Williamas J. Donnelly 1966 m. pasiūlė šį leukemijos potipį pažymėti „plaukuota ląstele“.

Sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija, šios „plaukuotosios ląstelės“ (vėžiniai B limfocitai) kaupiasi blužnyje ir kaulų čiulpuose, sutrikdydamos normalių b altųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamybą.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija: priežastys

Kaip ir daugelio leukemijų ir limfomų atveju, šios ligos etiologija nežinoma. Iki šiol nebuvo nustatyta jokių genetinių ar aplinkos veiksnių, atsakingų už jo atsiradimą ir vystymąsi.

2003 m. sausio 23 d. Amerikos medicinos institutas (IOM) paskelbė ataskaitą pavadinimu „Veteranai ir agentas Orange“, kuri parodė, kad yra „pakankamai dokumentuotas ryšys“ tarp herbicidų poveikio ir vėlesnio lėtinio limfocitų išsivystymo. B tipo leukemijos (įskaitant HCL) ir limfomos apskritai.

Šios krypties tyrimų pagrindas buvo prasta daugelio Vietname kažkada tarnavusių veteranų, kurie tada kontaktavo su herbicidais, sveikatos būklė.

Toliau pateikiami veiksniai, galintys padidinti lėtinės limfocitinės leukemijos (LLL), įskaitant plaukuotųjų ląstelių leukemiją (HCL) tikimybę:

  • amžius:vidutinio ar vyresnio (padidėjusi pasireiškimo tikimybė, ypač senatvėje
  • lytis: vyrai serga keturis kartus dažniau
  • veislė: b alta
  • lėtinė limfocitinė leukemija arba limfinės sistemos vėžys iš šeimos istorijos
  • žmonių, kurių giminaičiai yra Rytų Europos žydai

Plaukuotųjų ląstelių leukemija: simptomai

  • 85-90 procentų pacientų yra splenomegalija, t.y. blužnies padidėjimas, o 25 procentams ji pasiekia labai didelį dydį – net 7,5 kg!
  • nemalonus pojūtis pilve su per didelio pilnumo jausmu ir skausmais kairiajame hipochondrijoje dėl didelės splenomegalijos
  • liesi ir fibroziniai čiulpai
  • polinkis kraujuoti maždaug 25 procentams pacientų dėl trombocitopenijos
  • lengvai pavargsta
  • numesti svorio
  • galvos svaigimas
  • paprastai nėra lydinčios limfadenopatijos – padidėję limfmazgiai
  • pasikartojančios neutropeninės infekcijos (hematologinė būklė, susijusi su mažu neutrofilų skaičiumi) 30 proc., kai kurios su infekcijomis, kurias sukelia netipiniai mikroorganizmai
  • hepatomegalija (padidėjusios kepenys) 30-40 procentų pacientų

Plaukuotųjų ląstelių leukemija: diagnozė

  • periferinio kraujo tyrimas naudojant rankinį tepinėlį:

pablogėjusi hipochrominė anemija su anizocitoze ir poikilocitoze – hemoglobinas<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • citocheminiai tyrimai:

95 % teigiama tartratui atspari rūgštinės fosfatazės reakcija

  • imunofenotipų nustatymas:

Mielofibrozė ir kitos žemo laipsnio limfomos turėtų būti įtrauktos į diferencinę diagnozę!

tipiškas: CD11c, CD25, CD103 ir HC2 teigiamas, kas išskiria HCL ir kitas lėtines limfoproliferacines ligas, kaulų čiulpų aspiracija dažnai neįmanoma - "sausa biopsija" dėl padidėjusios fibrozės

  • trepanobiopsija:

atskleidžia židininius arba difuzinius HCL infiltratus, kuriuose ląstelės turi būdingą citoplazminį „halo“. Diagnozė patvirtinama imunocitochemija naudojant anti-CD20 / DBA-44 ir anti-TRAP

  • Pilvo KT (kompiuterinė tomografija) nustato padidėjusius limfmazgius (15-20 proc. pacientų)

Plaukuotųjų ląstelių leukemija: gydymas

Liga progresuoja labai lėtai, kartais visai neprogresuoja. Dėl šios priežasties kai kuriems pacientams, dažnai vyresniems, su minimalia splenomegalija ir citopenija arba be jos, eiga gali būti tik stebima.

Tačiau daugeliui pacientų tai atsitinka tam tikru momentugydymo poreikis. Gydymas reikalingas, kai hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 6,21 mmol/l, neutropenija mažesnė nei 1,0 x 109/l, trombocitopenija mažesnė nei 100 x 109/l, ryški splenomegalija, pasikartojančios infekcijos, pažengimas už mazgų, autoimuninės komplikacijos, sunki leukemija arba progresuojanti liga. Įdomu tai, kad ankstyva gydymo pradžia reikšmingai nepadidina paciento galimybių pratęsti remisijos laikotarpį. Atminkite, kad plaukuotųjų ląstelių leukemija nėra išgydoma, tačiau dabartinis gydymas gali sukelti remisiją daugelį metų.
• Palaikomasis gydymas: ypač svarbu ankstyvose gydymo stadijose, kai padidėja citopenija, greitai gydyti infekciją. Ypatingą dėmesį atkreipkite į padidėjusią netipinių grybelinių infekcijų riziką.

• Splenektomija (blužnies pašalinimas) yra indikuotina esant sunkiai splenomegalijai ir yra naudinga gydant sunkią pancitopeniją pacientams, kuriems yra minimali kaulų čiulpų infiltracija. 6 mėnesius po splenektomijos reikia vengti gydymo vaistais.

• Purino analogai paprastai yra priimtini pirmosios eilės gydymui. Reikia P. carini infekcijų profilaktikos ir kraujo produktų švitinimo.

• Deoksikomfomicino boliusas kas 1–2 savaites maksimaliam atsakui ir du ciklai. Prieš pradedant gydymą, reikia patikrinti kreatinino klirensą. 75 procentai jų visiškai remisija.

• Kladribino infuzija 7 dienas suteikia panašią remisijos tikimybę, bet gali būti mažiau ilgalaikė.

• INF-alfa.

• G-CSF naudingas pacientams, sergantiems gilia neutropenija.

Verta žinoti

Plaukuotųjų ląstelių leukemija: prognozė

Nėra ligos sunkumo klasifikacijos. Gydymo atsakas tikriausiai yra geriausias prognostinis veiksnys. Padidėjusi pilvo limfadenopatija diagnozuojant koreliuoja su prastu atsaku į pirmosios eilės gydymą.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija leidžia 95 procentams pacientų išgyventi 5 metus. Kai kuriems žmonėms šiuolaikinis gydymas gali pasiekti ilgalaikę remisiją. Kitiems rūpestingai gydant recidyvuojančią (progresuojančią) ligą, gali pailgėti geros kokybės išgyvenimas. Jei remisija pasiekiama ilgiau nei 5 metus, tikėtina, kad tolesnė remisija su tuo pačiu vaistu.

Kategorija:

Onkologija