Folikulinė limfoma priklauso žemo laipsnio ne Hodžkino limfomų grupei. Paprastai tai ilgą laiką nesukelia jokių simptomų. Kas gali rodyti folikulinės limfomos vystymąsi? Kaip ji diagnozuojama ir gydoma? Kokia prognozė?

Folikulinė limfoma(FL) yra gerai diferencijuotas navikas, priklausantis ne Hodžkino limfomų grupei, kitaip žinomas kaip ne Hodžkino limfomos.

Folikulinės limfomos išsivystymo rizikos veiksniai iki šiol nėra žinomi

Jis gaunamas iš B limfocitų, kurie yra limfinės sistemos komponentas, formuojantis limfmazgių dauginimosi centrus.

Dėl daugybės nekontroliuojamo navikinių ląstelių dalijimosi limfmazgiuose formuojasi navikai, kurių nustatymas pacientui dažnai yra pirmasis ligos simptomas ir priežastis kreiptis į pirminės sveikatos priežiūros gydytoją.

Limfinis audinys randamas visame kūne, todėl nėra tipinės folikulinės limfomos vietos, tačiau dažniausiai ji pastebima kaklo, pažastų ir kirkšnių limfmazgiuose.

Folikulinė limfoma yra žemo laipsnio navikas, paprastai pasižymintis lėtu augimu ir gera prognoze, literatūroje pranešama apie spontaniškas ligos remisijas.

Būdingas šio naviko bruožas yra ilga, besimptomė eiga. Dėl šios priežasties daugeliu atvejų diagnozuojant liga yra apibendrinta, o kaulų čiulpai pažeidžiami maždaug 60 % pacientų.

Folikulinė limfoma: sergamumas

Folikulinė limfoma yra vėžys, kuris sudaro apie 20 % visų limfomų ir maždaug 70 % gerybinių limfomų, kurių vystymosi dinamika yra maža ir progresuoja lėtai (vadinamosios indolentinės limfomos).

Pagal paplitimą tai yra antra labiausiai aprašyta limfoma Europoje po difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DLBCL).

Tai šiek tiek dažniau diagnozuojama moterims nei vyrams. Beveik visada pasireiškia suaugusiems, dažniausiai tai pastebima vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, vidutinis amžius yra 55-60 metų.

Folikulinė limfoma: patogenezė

Folikulinė limfoma yra vėžys, kilęs išpakitę B limfocitai, esantys limfmazgių dauginimosi centruose

Daugumos pacientų už ligos vystymąsi yra atsakingas citogenetinis pokytis, tiksliau t (14,18) translokacija, dėl kurios dalis 18 chromosomos perkeliama į 14 chromosomą.

Dėl to susidaro per didelis kiekis antiapoptozinio b altymo BCL2, dėl kurio slopinama užprogramuota, fiziologinė ląstelių mirtis ir jų patologinis, nekontroliuojamas augimas.

Pažymėtina, kad kai kuriems žmonėms t (14,18) translokacija gali pasireikšti fiziologiškai ir vien jos nustatymas nėra pagrindas nei folikulinės limfomos diagnozei, nei specialisto gydymo įvedimui.

Folikulinė limfoma: simptomai

Dažni limfomos simptomai:

  • limfadenopatija

Kaklo ir pažastų limfmazgių padidėjimas yra dažniausias limfinės sistemos vėžio simptomas; padidėję mazgai yra didesnio nei 2 cm skersmens ir pacientas juos jaučia kaip neskausmingus poodinius mazgelius ar mazgelius, virš kurių oda neparaudusi ar neuždegusi, nėra fistulių.

Limfmazgiai slysta prie odos

Situacija pasikeičia padidėjus gilesniems limfmazgiams, kurių negalima ištirti per odą

Jie gali sukelti spaudimą kitiems organams ir sukelti kosulį, dusulį, pilvo skausmą, nugaros ir krūtinės skausmą ir net kvėpavimo pasunkėjimą.

Kiti limfinės sistemos organai, tokie kaip blužnis, tonzilės ir rečiau ekstralimfiniai organai, tokie kaip virškinimo traktas ar oda, taip pat gali būti įtraukti į neoplastinį procesą.

  • tamsus naktinis prakaitavimas
  • karščiavimas be aiškios priežasties daugiau nei 38oC, trunka mažiausiai 2 savaites
  • netyčinis svorio netekimas daugiau nei 10 % ne ilgiau kaip per 6 mėnesius
  • nuovargis
  • apetito stoka
  • anemija
  • infekcijos, dažni peršalimai ir sunkiai gydomos ir pasikartojančios infekcijos
  • kraujavimas, ekchimozė, odos pakitimai atsiranda dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus; dažnai kraujuoja dantenos ir kraujavimas iš nosies, taip pat padidėja polinkis į mėlynes
  • splenomegalija, t.y. blužnies padidėjimas

Folikulinė limfoma: diagnozė ir diagnozė

Simptomai, apie kuriuos pranešė pacientas, gali sukelti įtariamą folikulinę limfomą.

Norint diagnozuoti ligą, būtina atliktispecializuoti vaizdiniai ir laboratoriniai tyrimai, tačiau galutinė diagnozė gali būti nustatyta tik remiantis histopatologiniu ir imunohistocheminiu limfmazgio tyrimu.

Visas limfmazgis surenkamas ištirti ligoninėje, taikant vietinę ar bendrąją nejautrą, tada vežamas į laboratoriją ir specialistas patologas įvertinamas mikroskopu.

Atkreipkite dėmesį, kad diagnozė neturėtų būti nustatoma remiantis limfmazgio BAC (smulkios adatos aspiracinės biopsijos) vaizdu, nes jo negalima naudoti naviko audinio struktūrai įvertinti.

Leidžiama tik išskirtinėmis situacijomis, kai pažeidimai yra neįprastoje vietoje ir jų neįmanoma paimti ištirtai.

Be to, norint įvertinti, ar yra tipinė t (14,18) translokacija, reikia atlikti citogenetinius, imunofenotipų nustatymo tyrimus, taip pat fluorescencinės in situ hibridizacijos (FISH) tyrimus.

Atsižvelgdamas į limfmazgius sudarančių ląstelių tipą ir skaičių, gydytojas diagnozuoja folikulinę limfomą ir suskirsto ją pagal histopatologinę stadiją: 1, 2, 3A arba 3B.

Kiekvienam pacientui, kuriam diagnozuota liga, reikia atlikti šiuos veiksmus:

  • mielograma ir kaulų čiulpų biopsija, siekiant patvirtinti arba paneigti naviko išplitimą į kaulų čiulpus
  • periferinio kraujo tyrimas su tepinėliu
  • biocheminiai kepenų ir inkstų funkcijos tyrimai
  • laktatdehidrogenazės (LDH) aktyvumo testai
  • beta2-mikroglobulino koncentracijos, proteinograma

ir daugelis kitų laboratorinių ir vaizdo tyrimų. Tik atlikus pilną diagnostiką ir nustačius paciento sveikatos būklę galima pradėti specializuotą gydymą.

Folikulinė limfoma:stadija

Atlikus histopatologinį limfmazgio tyrimą ir diagnozavus folikulinę limfomą, gydytojas turi nustatyti navikinės ligos stadiją (stadiją). Būtina sudaryti tolesnį paciento gydymo planą

Sistema, leidžianti gydytojui įvertinti folikulinės limfomos išplitimo laipsnį, yra tarptautinė klasifikacija pagal Ann Arbor.

Įvertiname paveiktų limfmazgių ir kitų limfinės sistemos organų grupių skaičių, jų santykį su diafragma, kaulų čiulpų pažeidimus ir tolimų organų pažeidimus

Papildomas parametras, į kurį atsižvelgiama nustatant ligos sunkumą, yra bendri ligos simptomai, pvz., naktiniai.šlapias prakaitas, karščiavimas daugiau nei 38oC be jokios aiškios priežasties ilgiau nei 2 savaites ir 10 % svorio netekimas ne ilgiau kaip 6 mėnesius.

Kai gydytojas nustato pirmiau minėtų simptomų buvimą, jis prideda raidę "B" prie romėniškų skaitmenų, apibūdinančių ligos sunkumą nuo I iki IV, jei nėra bendrų simptomų, prideda raidę " A".

Raidė „E“ Ann Arbor klasifikacijoje žymi folikulinę limfomą, kuri yra ne mazginėje vietoje, t. y. ji užima organą ar audinius, išskyrus ekstranodalinius mazgus.

Raidė „S“ pridedama, kai blužnis dalyvauja navikiniame procese.

Ligos progresavimo stadijaCharakteristikos
ITik vienos limfmazgių grupės pažeidimas arba ribotas vieno organo ar papildomos limfinės dalies pažeidimas (I E)
IIDviejų ar daugiau limfmazgių grupių pažeidimas tik vienoje diafragmos pusėje arba lokalizuotas papildomos limfmazgių srities pažeidimas su viena ar daugiau limfmazgių sričių (II E)
IIILimfmazgių pažeidimas abiejose diafragmos pusėse, gali būti kartu su ekstralimfinės vietos priepuoliu (III E)
IVDifuzinis arba difuzinis vieno ar kelių ekstralimfinių organų pažeidimas
ABendrųjų simptomų nėra
BYra bendrų simptomų
SBlužnies neoplastinio proceso dalyvavimas

Tarptautinis folikulinės limfomos prognozinis indeksas

Folikulinei limfomai būdingas tarptautinis prognostinis indeksas (FLIPI) naudojamas pacientų, sergančių folikuline limfoma, prognozei įvertinti.

Remiantis šiais 5 parametrais, galima nustatyti ligos progresavimo riziką pasibaigus gydymui ir koreguoti tolesnių apsilankymų pas gydantį gydytoją skaičių
FLIPI 1 → Bendra išgyvenimo prognozė

  • užima daugiau nei 4 mazgų vietas
  • vyresnio nei 60 metų paciento amžius
  • padidėjęs laktatdehidrogenazės (LDH) aktyvumas
  • klinikinė III arba IV stadijos liga pagal Ann Arbor
  • hemoglobino koncentracija mažesnė nei 12 g / dL
RIZIKAVeiksnių skaičiusSerga5 metų bendras išgyvenamumas10 metų bendro išgyvenimo
Žemas0-136 %91 %71 %
Netiesioginis237 %78 %51 %
Aukštas>=3 27 %53 %36 %

FLIPI 2 → išgyvenamumo be progresavimo prognozė

  • limfmazgiai, didesni nei 6 cm
  • kaulų čiulpų pažeidimas
  • vyresnio nei 60 metų paciento amžius
  • beta2-mikroglobulinas viršija viršutinę normos ribą
  • hemoglobino koncentracija mažesnė nei 12 g / dL
RIZIKAVeiksnių skaičiusSerga5 metų bendras išgyvenamumas10 metų bendro išgyvenimo
Žemas0-120 %91 %80 %
Netiesioginis253 %69 %51 %
Aukštas>=3 27 %51 %19 %

Folikulinė limfoma: diferenciacija

Folikulinė limfoma turi būti atskirta nuo kitų limfinės sistemos navikų ligų, ypač kitų ne Hodžkino limfomų, atsirandančių dėl mažų B limfocitų Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas:

  • lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)
  • mantijos ląstelių limfoma (MCL)
  • blužnies B ląstelių ribinės zonos limfomos (SMZL)
  • limfoplazmacitinė limfoma (LPL)

Šias proliferacines ligas reikėtų atmesti prieš nustatant galutinę diagnozę, nes jos turi panašių klinikinių simptomų.

Folikulinė limfoma neturėtų būti diagnozuojama be histopatologinio sergančio audinio tyrimo ir imunohistochemijos.

Folikulinė limfoma: gydymas ir jos šalutinis poveikis

Folikulinės limfomos gydymas turi būti individualiai pritaikytas kiekvienam pacientui, atsižvelgiant į histopatologinę limfomos klasifikaciją, klinikinę ligos stadiją, paciento amžių, sveikatos būklę ir gretutinių ligų buvimą.

Tai dažniausiai vyksta specializuotuose centruose, kur gydytojai specialistai atrenka pacientus, kuriems taikomas tinkamas gydymo režimas

Pagrindiniai terapijos tikslai yra:

  • naujų vėžio ląstelių augimo slopinimas
  • vėžio ląstelių sunaikinimas
  • ligos simptomų gydymas
  • gerinant paciento gyvenimo kokybę

Folikulinės limfomos gydymo metodai

  • PASTEBĖJIMAS

Pacientas, kuriam diagnozuotas nedidelės masės auglys, bet kurio nėraBe to, ligos simptomai, tokie kaip skausmas, karščiavimas, svorio kritimas ar permirkęs naktinis prakaitavimas, dažnai yra atidžiai stebimi be jokio gydymo.

Pacientai yra nuolat prižiūrimi gydytojų, o specializuota terapija pradedama tik pasireiškus pirmiesiems ligos simptomams ar jiems progresuojant. Visas paciento stebėjimo procesas gali užtrukti iki 10 metų.

Buvo atvejų (5–25 proc. pacientų), kai folikulinė limfoma su maža stadija ir maža naviko našta spontaniškai regresavo.

Šio gydymo metodo šalutinis poveikis yra didėjantis paciento stresas, susijęs su vaistų trūkumu ir laukimu.

Labai svarbus gydytojo ir paciento pokalbis, kurio metu pacientas turi laiko ir galimybės užduoti jam rūpimus klausimus apie ligą ir gydymą.

  • RADIOTERAPIJA

Radioterapija – tai gydymo metodas, stabdantis vėžinių ląstelių augimą ir naikinimą naudojant spinduliuotę.

Gydant folikulinę limfomą dažniausiai taikoma radikali teleradioterapija iš pradžių pažeistoms vietoms.

Tai metodas, kai specialiu prietaisu, esančiu per atstumą nuo audinių, sukuriamas spinduliuotės pluoštas, nukreiptas į kūno vietą, kurioje yra auglys.

Šiuolaikiniai įrenginiai leidžia tiksliai nukreipti spindulių spindulį į pažeistą vietą, o tai leidžia apsaugoti sveikus gretimus audinius.

Šios terapijos šalutinis poveikis yra simptomai, susiję su organų, paveiktų proliferacijos arba šalia jų, apšvitinimu, kurių negalima apsaugoti nuo radiacijos.

Oda gali išsausėti, suglebti ir labiau pigmentuoti, o jos paviršiuje dažnai atsiranda telangiektazijų arba vorinių venų.

Labai reta gydymo komplikacija yra antrinio naviko atsiradimas apšvitintuose audiniuose. Tai reikia turėti omenyje sprendžiant dėl ​​šio gydymo metodo.

  • CHEMOTERAPIJA

Chemoterapija yra terapinis metodas, kurio metu pacientams skiriami specialūs vaistai, vadinamieji. citostatikai, kurių užduotis yra sunaikinti, slopinti augimą ir blokuoti neoplastinių ląstelių dalijimąsi.

Vaistai skiriami į veną, per burną arba intratekaliai, kai navikas išplito į centrinę nervų sistemą ir reikia skirti chemoterapiją į smegenų skystį.

Gydytojas specialistas nusprendžia dėl vartojimo būdo, chemoterapijos tipo ir grafikopacientas.

Kelių vaistų terapija – tai gydymo režimas, kai vienu metu naudojami keli chemoterapiniai preparatai.

Šalutinis chemoterapijos poveikis yra anemija, negalavimas, galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, karščiavimas, į gripą panašūs simptomai, burnos ir gerklės opos, laikinas plaukų slinkimas arba silpnumas, odos pokyčiai, viduriavimas, vidurių užkietėjimas, ciklo sutrikimai ir šlapinimosi problemos ir net jo spalvos pasikeitimas.

Šalutinio poveikio pasireiškimas ir intensyvumas priklauso individualiai nuo kiekvieno paciento organizmo, taikomos terapijos, gydymo režimo, vaistų derinio. Šalutinis poveikis pasireiškia dažniau gydant keliais vaistais nei gydant monoterapija.

  • PAGRINDINĖS LAMINARINĖS limfomos GYDYMO SCHEMOS

Gydymo režimai, naudojant kelis chemoterapinius preparatus, nustatomi atsižvelgiant į naviko klinikinę pažangą pagal Ann Arbor klasifikaciją ir prognozinį indeksą FLIPI.

Terapija paprastai susideda iš 2-4 arba 6-8 chemoterapijos ciklų, atliekamų kas 3-4 savaites.

  • CVP (ciklofosfamidas, vinkristinas, prednizonas)
  • R-CVP (rituksimabas, ciklofosfamidas, vinkristinas, prednizonas)
  • CHVP (ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas, prednizonas)
  • R-CVP (rituksimabas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas, prednizonas)
  • IMUNOTERAPIJA

Radioimunoterapija, t. y. gydymas monokloniniu antikūnu, prie kurio prijungta radioaktyvioji medžiaga.

Tai specializuotas vaistas, kuris, atpažinęs vėžinių ląstelių antigenus, išskiria radioaktyvią medžiagą ir taip sunaikina vėžines ląsteles.

Antikūnai, naudojami folikulinei limfomai gydyti, yra rituksimabas, taip pat radioaktyviai pažymėti antikūnai, tokie kaip 90Y-ibritumomabo tiuksetanas ir natrio jodidas-131 tositumomabas.

  • CHIRURGINIS GYDYMAS

Limfinės sistemos navikai retai apima vieną kūno vietą, todėl chirurginis gydymas vyksta išskirtinėmis situacijomis, tai ne tipinis limfomų gydymo būdas, o solidiniai navikai.

  • KAmieninių ląstelių persodinimas

Kamieninių ląstelių transplantacija yra gydymo metodas, turintis daug šalutinių poveikių, todėl jis nenaudojamas įprastai. Tai susideda iš paties paciento kamieninių ląstelių (autotransplantato, autotransplantato) arba iš specialiai parinkto donoro (alografo, transplantato) surinkimo.alogeninis) ir implantuojamas atgal po didelių dozių chemoterapijos, skirtos vėžinėms ląstelėms sunaikinti. Kamieninės ląstelės į paciento organizmą įvedamos intraveninės infuzijos būdu.

  • GYDYMAS

Pacientas, kuriam buvo atlikta folikulinės limfomos gydymas, turi nuolat palaikyti ryšį su gydančiu hematologu ir pranešti apie suplanuotus tolesnius vizitus.

Paciento ligos istorija ir fizinė apžiūra bei laboratoriniai tyrimai turi būti atliekami kas 3–6 mėnesius po gydymo pabaigos, o vėliau – kas 1 metus arba dažniau, kai paciento gydytojas mano, kad tai būtina.

Vaizdo gavimo tyrimai, tokie kaip kompiuterinė tomografija, neturėtų būti atliekami kiekvieno gydytojo vizito metu dėl didelių kenksmingų rentgeno spindulių dozių.

Pakanka, jei pirmus 2 metus jie būtų paleidžiami kas 6 mėnesius, o vėliau kartą per metus

Dažni medicininiai patikrinimai ir išsami pacientų diagnozė leidžia anksti nustatyti ligos pasikartojimą ir iš naujo pradėti gydymą.

Folikulinė limfoma: pasikartojimas

Recidyvuojanti liga reiškia vėžio ląstelių atsinaujinimą paciento kūne.

Norėdami nustatyti, ar folikulinė limfoma išsivystė į agresyvią formą, iš naujo paimkite limfmazgius histopatologiniam tyrimui.

Paciento, sergančio pasikartojančia neoplastine liga, gydymo režimas labai priklauso nuo jo sveikatos būklės ir anksčiau naudotų gydymo metodų efektyvumo

Ligos atkryčio gydymui dažniausiai taikoma imunochemoterapija, rituksimabo monoterapija ir didelių dozių chemoterapija su paties paciento kamieninių ląstelių transplantacija.

Nepamirškite gydymo metu atlikti vaizdinių tyrimų ir įvertinti atsaką į gydymą naudojant kompiuterinę tomografiją (KT), magnetinio rezonanso (MRT) arba pozitronų emisijos tomografiją (PET).

PET tyrimas yra specializuota vaizdo gavimo technika, kurios metu naudojama spinduliuotė, kuri susidaro ligonio, sergančio liga, audiniuose, prieš tai suleidus radiofarmacinį preparatą į veną.

Labiausiai paplitusi yra 18F fluorodeoksigliukozė (FDG), kurioje yra radioaktyvusis fluoro izotopas.

Kadangi žymėtos gliukozės metabolizmas neoplastiniuose audiniuose yra identiškas normalios gliukozės metabolizmui ir daug intensyvesnis nei sveikuose audiniuose, galima nustatyti paciento kūno vietas, kuriose vyksta neoplastiniai procesai.

Folikulinė limfoma: prognozė

Folikulinė limfoma yra lėtai progresuojantis, žemo laipsnio ir paprastai geros prognozės limfinės sistemos navikas.

Būdingas jos bruožas, žinoma, daug metų, be gydymo pacientas gali gyventi apie 10 metų, kai limfoma nesukelia jokių simptomų ir diagnozuojama ankstyvoje klinikinės pažangos stadijoje.

15% pacientų liga progresuoja labai greitai, nuo vėžio diagnozės iki mirties praeina tik maždaug 2 metai.

Folikulinės limfomos FLIPI1 ir FLIPI2 tarptautinis prognostinis indeksas yra naudojamas pacientų, sergančių folikuline limfoma, prognozei įvertinti. Abu jie buvo išsamiau aptarti aukščiau.

Kategorija:

Onkologija