Difuzinė (ne Hodžkino) didelių B ląstelių limfoma yra ne Hodžkino limfomos rūšis. Difuzinė didžiųjų B ląstelių limfoma (DLBCL) yra dažniausiai diagnozuojama limfinės sistemos vėžio rūšis – 35 proc. Savo ruožtu net 80 proc. Agresyvi limfoma yra DLBCL. Kokios yra difuzinės didelių B ląstelių limfomos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Difuzinė (ne Hodžkino) didelių B ląstelių limfomayra ne Hodžkino limfomos rūšis. Difuzinė didžiųjų B ląstelių limfoma (DLBCL) yra dažniausiai diagnozuojama limfinės sistemos vėžio rūšis – 35 proc. Savo ruožtu net 80 proc. Agresyvios limfomos yra DLBCL.

Limfoma yra limfinės sistemos (kuri yra imuninės sistemos dalis) vėžys, kuriam būdingas nekontroliuojamas b altųjų kraujo kūnelių (B arba T limfocitų) augimas, kurių teisingas skaičius sveikame organizme padeda mums kovoti. infekcija.

Difuzinė (ne Hodžkino) didelių B ląstelių limfoma yra vėžys, kurį sukelia B ląstelių dauginimasis.

Lenkijoje kasmet diagnozuojama beveik 7500 naujų limfomos atvejų. Medicinos pažangos dėka daugeliu atvejų galime juos įveikti. Lenkijos pacientai neturi galimybės veiksmingai gydyti agresyvios – dabartiniam gydymui atsparios arba pasikartojančios B ląstelių ne Hodžkino limfomos.

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma – priežastys

B ląstelių ne Hodžkino limfomos (DLBCL) priežastys nežinomos. Tikėtini rizikos veiksniai:

Šia liga serga daugiau nei 50 proc. diagnozuojama vyresniems nei 65 metų žmonėms,

  • virusinės ir bakterinės infekcijos
  • riebi dieta
  • jonizuojanti spinduliuotė
  • cheminis poveikis
  • ankstesnis gydymas nuo vėžio
  • vartoja imunosupresinius vaistus

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma – simptomai

Limfoma yra klastingas navikas, kurį gali būti sunku aptikti dėl nespecifinių simptomų (dažnai būdingų peršalimui). Tai apima:

Dažnai pirmasis šios ligos simptomas yra neskausmingas kaklo, pažastų ir kirkšnių patinimas, kurį sukeliadėl padidėjusių limfmazgių.

  • neskausmingas limfmazgių padidėjimas
  • padidėjusi temperatūra
  • sausas ir nuolatinis kosulys
  • pasikartojančios viršutinių kvėpavimo takų ir plaučių infekcijos
  • silpnumas
  • dusulys
  • naktinis prakaitavimas
  • reikšmingas svorio netekimas per trumpą laiką
  • virškinimo sistemos sutrikimai
  • odos niežėjimas

Nespecifiniai simptomai reiškia, kad šis navikas dažnai diagnozuojamas pažengusioje stadijoje. Dauguma DLBCL pacientų kreipiasi į gydytoją dėl neskausmingo limfmazgių padidėjimo (60 %) ir (arba) auglio buvimo ekstramazginėje srityje (40 %), taip pat dėl ​​nespecifinių bendrųjų simptomų. ligos (karščiavimas, naktinis prakaitavimas, kosulys). , dusulys, svorio mažėjimas).

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma – diagnozė

Galutinė diagnozė nustatoma atlikus histopatologinį ir imunohistocheminį naviko pažeisto organo limfmazgio ar kitų audinių (pvz., skrandžio, tonzilių) tyrimą. Tuo tikslu būtina atlikti organo biopsiją arba chirurginį viso limfmazgio pašalinimą maišeliu. Papildomos informacijos apie ligą galima gauti, pavyzdžiui, atliekant kraujo ir kaulų čiulpų tyrimus.

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma – gydymas

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL), būdama agresyvi limfoma, skirtingai nei indolentinė (mažo laipsnio, lėtai progresuojanti) limfoma, reikalauja radikalių priemonių – sustabdyti ligą ir stengtis ją visiškai išgydyti.

Daugeliu atvejų imunochemoterapija (R-CHOP) ir, galbūt, spindulinė terapija yra standartas gydant 1-ojo laipsnio ne Hodžkino limfomas. Imunochemoterapija susideda iš chemoterapijos (citostatikų) ir monokloninių antikūnų (rituksimabo) skyrimo vienu metu, kuris suteikia galimybę visam laikui išgydyti net 60-70% pacientų. pacientai. Šis gydymas yra prieinamas Lenkijoje pagal terapinę programą, finansuojamą iš Nacionalinio sveikatos fondo.

Tikra drama yra recidyvuojančių arba atsparių limfomų atvejis, kurios sudaro maždaug 30–35 procentus DLBCL. Esant tokiai situacijai, sveikiems pacientams gali būti pasiūlyta didelių dozių imunochemoterapija – chemoterapiniai preparatai, skiriami be rituksimabo, didelio efekto neduoda. Užbaigus tokį gydymą, pacientui gali būti atlikta kaulų čiulpų transplantacija.

O kaip su pacientais, kurie nereagavo į pirmiau minėtą gydymą ir kuriems pasireiškė antras ar trečias atkrytis?Galimybė jiems yra piksantronas, kuris yra atsakas į esamus nepatenkintus medicininius poreikius. Šiuo metu šios terapinės galimybės Lenkijoje nėra. Iki šiol taikytas recidyvuojančios limfomos (DLBCL) gydymas lėmė mažą 5 procentų atsako dažnį.

Piksantronas (patvirtintas pagal 3 ir 4 gydymo eilutes) yra vienintelis vaistas, turintis EMA indikaciją, skirtas monoterapijai gydyti pacientus, sergančius pakartotinai recidyvuojančia arba atsparia agresyvia B ląstelių ne Hodžkino limfoma. Piksantronas – tai naujos kartos citostatikai, kurių veikimo mechanizmas skiriasi nuo klasikinių, registruotų antraciklinų (doksorubicino ir kt.). Vaistui būdingas sumažėjęs kardiotoksiškumas. Tai labai svarbu senjorams, kurie dažnai serga širdies ir kraujagyslių ligomis kartu su vėžiu, taip pat žmonėms, kurie anksčiau buvo gydyti kardiotoksiniais antraciklinais.

Svarbu tai, kad ši terapija taip pat gali būti tiltas į kaulų čiulpų transplantaciją, taip suteikiant galimybę visam laikui išgydyti.

III fazės klinikinių tyrimų, kuriuose dalyvavo 140 pacientų, duomenys parodė reikšmingą (40 %) išgyvenamumo be progresavimo (PFS) pagerėjimą, palyginti su kontroline grupe. Piksantronu gydytiems pacientams pasireiškė ilgalaikė arba visiška remisija – vidutinė trukmė 9,6 mėn. Priešingai, išgyvenamumas be ligos progresavimo buvo 5,3 mėnesio, o vidutinis bendras išgyvenamumas – 10,2 mėnesio. Vaisto saugumo profilis yra nuspėjamas ir valdomas.

Verta pabrėžti, kad pacientai nėra gydomi piksantronu visą likusį gyvenimą. Vidutinė narkotikų vartojimo trukmė pagal III fazės tyrimus buvo 4 mėnesiai. Tik 32 proc. šio tyrimo pacientai gavo 6 ciklus.

Žmonėms skirtų vaistinių preparatų komitetas (CHMP) padarė išvadą, kad piksantroną vartojančių pacientų atsakas į gydymą yra geresnis nei kitų vėžio gydymo būdų – jie gyvena ilgiau, nes jų liga nepablogėja. Didžiosios Britanijos NICE agentūra „Pixantrone“ įvertino teigiamai.

Lenkijoje piksantronas – kaip vienintelė galimybė gydant recidyvuojančią agresyvią didelių B ląstelių limfomą – skiriamas palyginti nedidelei pacientų grupei. Numatomas pacientų skaičius yra apie 200–300 žmonių.

Šiandien Lenkijos pacientai gali pasinaudoti vaisto privalumais tik atlikdami klinikinius tyrimus. Piksantroną jau galima įsigyti daugiau nei keliolikoje ES šalių, įskaitant Slovakiją, Slovėniją ir Graikiją, šalyse, kuriose BVP lygis panašus į mūsų. Lenkijoje vaistas kol kas nekompensuojamas. Šiuo metu pacientai, sergantys ugniai atspariais arrecidyvavusios stambiųjų B ląstelių limfomos, kurioms dėl įvairių priežasčių negalima atlikti kaulų čiulpų transplantacijos arba, nepaisant transplantacijos, liga vis dar aktyvi, praktiškai galima gydyti tik paliatyviu būdu – tradicine chemoterapija

Teigiamų sprendimų laukia pacientai, jų artimieji ir gydytojai, žinantys, kad tokio tipo limfoma, jei negydoma, po kelių mėnesių tampa nuosprendžiu pacientui

Kategorija: