Autoimuninė kepenų liga yra liga, kuri atsiranda, kai imuninė sistema atakuoja kepenų ląsteles. Manoma, kad autoimuninėmis ligomis serga apie 5% gyventojų. Paprastai jie yra susiję su reumatoidiniu artritu, išsėtine skleroze ar Krono liga. Tačiau uždegiminiai procesai, atsirandantys dėl imuninės sistemos sutrikimo, taip pat veikia kitus organus, įskaitant kepenis.

Autoimuninė kepenų ligaapibrėžiama kaip nenormalus imuninės sistemos atsakas, dėl kurio organizmas gamina antikūnus prieš savo kepenų ląsteles. „Tokių sutrikimų priežastys nėra iki galo suprantamos“, – sako gydytoja Iwona Kozak-Michałowska, „Synevo Laboratories“ medicinos direktorė. - Jie gali būti genetiniai, aplinkos, infekciniai ir daugelis kitų veiksnių. "

Kepenų ligos taip pat yra tarp autoimuninių ligų. Jie yra:

  • autoimuninis hepatitas (AIH)
  • pirminė tulžies cirozė (PBC)
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)

„ Autoimuninės kepenų ligosnėra dažnos ligos. Tačiau yra žmonių grupių, kurioms reikėtų atsižvelgti į jų atsiradimą – pabrėžia daktarė Kozak-Michałowska. – Tai apima pacientus, kuriems yra nepaaiškinamas AST ir ALT transaminazių padidėjimas, HCV arba HBV, kuriems galima gydyti interferonu, kuriems yra uždegimo, cirozės ar kepenų nepakankamumo simptomų, ir pacientus, sergančius kitomis autoimuninėmis ligomis. "

Autoimuninis hepatitas (AIH)

Tai lėtinė, uždegiminė kepenų parenchimos liga. Apskaičiuota, kad sergamumas Vakarų Europos šalyse yra 0,1–1,2 atvejo 100 000 žmonių per metus.¹ Negydomas autoimuninis hepatitas sukelia kepenų ląstelių nekrozę, lėtinį ar ūminį kepenų nepakankamumą, taigi ir cirozę. Tuomet vienintelis gydymo ir paciento gyvybės gelbėjimo būdas – kepenų transplantacija. Autoimuninis hepatitas sudaro 2,6 % persodintų hepatito atvejų Europoje².

Tai neaiškios etiologijos liga. Manoma, kad jį sukelia netinkamai išdėstyti II klasės histokompatibilumo (HLA II) antigenai ant hepatocitų paviršiaus. Tai nėra žinomakas tai sukelia, galbūt turi įtakos genetinis veiksnys, virusinė infekcija (pvz., hepatitas A ar B, taip pat EBV infekcija), toksinės medžiagos (interferonas, melatoninas, metildopa, nitrofurantoinas), taip pat autoantigenai, tokie kaip kepenų receptorių asioglikoproteinas ir citochromas. P-450 IID6. Kita vertus, daugiau nei 85 % pacientų nėra veikiami nė vieno iš šių veiksnių.

Iš pradžių buvo manoma, kad tai gali paveikti jaunas moteris, kurios taip pat serga kitomis autoimuninėmis ligomis. Dabar žinoma, kad autoimuninis hepatitas yra daugelio organų liga, gali pasireikšti abiejų lyčių atstovai bet kuriame amžiuje, nors moterys sudaro 70-80% visų sergančiųjų. Stebimos dvi amžiaus smailės. Dažniausiai jie atsiranda tarp 10-20. metų ir 45-70. metų Daugiau nei 50 % pacientų yra vyresni nei 40 metų

Yra trys autoimuninio hepatito tipai:

  • I tipas (AIH1) - klasikinis - dažniausiai (pasireiškia apie 80% visų pacientų)
  • II tipas (AIH2) – diagnozuojama daugiausia vaikams, suaugusieji serga rečiau (10 % visų pacientų)
  • III tipas (AIH3) – pasižymi kitų nei I ir II tipo antikūnų buvimu

Autoimuninio hepatito eiga gali būti lengva arba besimptomė arba labai sunki, su remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Maždaug 20 % pacientų patiria spontanišką remisiją, tačiau dažniausiai diagnozuojama silpnai simptominė ligos forma. Tuomet dominuojantis simptomas, o kartais ir vienintelis, yra nuovargis, kuris didėja per dieną ir trukdo tinkamai funkcionuoti. Šis simptomas yra toks nebūdingas, kad pacientas dažnai jo neįvertina. Kiti simptomai:

  • apetito stoka
  • svorio metimas
  • skausmai dešinėje hipochondrijoje
  • odos niežėjimas
  • kaulų ir sąnarių skausmai
  • kraujavimas iš nosies

Moterims menstruacijų sutrikimai, spuogų sustiprėjimas, padidėjęs plaukuotumas, o tai rodo lydinčius hormoninius sutrikimus. Simptominiam autoimuniniam hepatitui išsivysto gelta ir simptomai, panašūs į ūminį virusinį hepatitą.

Diagnozės metu 25 % pacientų serga ciroze, dar 30 % išsivystys cirozė nepaisant gydymo ir laboratorinių tyrimų rezultatų normalizavimo, o negydytiems pacientams cirozė išsivystys daugiau nei 80 % atvejų.

AIH būdingas kitų autoimuninių ligų, tokių kaip tiroiditas, opinis uždegimas, sambūvis.storosios žarnos, reumatoidinio artrito, diabeto ar celiakijos.

Laboratoriniai tyrimai rodo 5-10 kartų padidėjusį AST ir ALT transaminazių aktyvumą, šiek tiek padidėjusį GGT (gamaglutamiltransferazės) ir AP (šarminės fosfatazės) aktyvumą, hipergamaglobulinemiją su hipoalbuminemija, pailgėjusįprotrombino laiką.

Autoantikūnų buvimas yra svarbus diagnozei. Antikūnai prieš mitochondrijų ANA ir anti-lygiųjų raumenų ASMA (86-91% pacientų) turi didelę reikšmę daugiausia I tipo AIH. II tipo anti-LKM-1 (hepatorenaliniai anti-mikrozominiai antikūnai) ir anti-LC-1 (anticitozolinis). SLA / LP antikūnų (prieš tirpius kepenų ir kasos ląstelių antigenus) buvimas ir ankstesniems dviem tipams būdingų antikūnų trūkumas yra kitokio tipo III tipas. Be to, dauguma pacientų, sergančių AIH, turi antikūnų prieš ASGPR asialoglikoproteino receptorių.

Norint atskirti AIH nuo kitų ligų (pvz., lėtinio hepatito C, vaistų ar alkoholio sukeltos žalos ir pirminio sklerozuojančio cholangito) ir nustatyti galutinę diagnozę, būtina atlikti kepenų biopsiją ir histopatologinį tyrimą. įvertinimas.

Pirminė tulžies cirozė (PBC)

Tai lėtinė kepenų liga su imuniniu fonu, kurios metu sunaikinami smulkieji intrahepatiniai tulžies latakai. Ja dažniau serga moterys, daugiausia nuo 30 iki 60 metų amžiaus. Tai pasireiškia lėtiniu nuovargiu (apie 60% pacientų), kvėpavimo sutrikimais ir odos niežuliu (50% pacientų), kuris gali pasireikšti mėnesiais ar metais anksčiau nei kiti simptomai. Kai liga progresuoja, atsiranda gelta. Portalinės hipertenzijos, cholestazės (cholestazės), hiperlipidemijos ir osteoporozės požymiai yra retesni.

Laboratoriniai tyrimai, leidžiantys diagnozuoti cholestazinį sindromą, yra naudingi diagnozuojant PBC. Jai būdinga:

  • šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas (50 % pacientų)
  • GGTP (gama-glutamiltranspeptidazės fermento) padidėjimas
  • bendro bilirubino padidėjimas

Padidėjęs bilirubino kiekis diagnozuojant ir jo progresavimas rodo pažengusią ligą ir pablogina prognozę. Laikui bėgant imunoglobulinų, daugiausia M klasės (IgM) ir cholesterolio (50–90 % pacientų) kiekis didėja.

Kitas svarbus diagnostikos kriterijus – būdingų uždegiminių tulžies latakų pakitimų nustatymas atliekant histopatologinį kepenų tyrimą. Aktualu dėldiagnozės patvirtinimas yra AMA antimitochondrijų antikūnų buvimas (35–95 % pacientų), įskaitant:

  • AMA M2 (95 % pacientų) – PBC specifinis žymeklis
  • AMA M4 (iki 55 % pacientų)
  • AMA M8 (iki 55 % pacientų)
  • AMA M9 (35–85 % pacientų)

, taip pat ANA antinukleariniai antikūnai (50% pacientų) ir (arba) ASMA (20-30% pacientų).

PBC dažnai siejamas su kitomis autoimuninėmis ligomis, pvz., Sjögreno sindromu, reumatoidiniu artritu, sklerodermija, tiroiditu, Raynoud liga, plokščiąja kerpe, sistemine raudonąja vilklige, pavojinga anemija, pemfigus.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)

Tai lėtinė autoimuninė liga, pažeidžianti vidinius ir ekstrahepatinius tulžies latakus. Tai daugiausia pasireiškia jauniems vyrams. 50-70% pacientų papildomai diagnozuojamas opinis kolitas, rečiau diabetas, autoimuninis tiroiditas, Sjögreno sindromas, pankreatitas

Klinikiniai simptomai, kaip ir kitų uždegiminių kepenų ligų, dažnai būna nespecifiniai. Tai apima lėtinį nuovargį, svorio kritimą ir odos niežėjimą. Apie 50% pacientų neturi jokių simptomų. Laboratorinių tyrimų metu pastebimas ALP ir GGTP aktyvumo padidėjimas, AST ir ALT padidėja mažiau.

Taip pat yra hipergamaglobulinemija – ja daugiausia pažeidžiami IgM ir IgG imunoglobulinai (45-80 proc. pacientų). Apie 80 % pacientų turi pANCA antikūnų prieš granulocitų citoplazmą (priklausomai nuo naudojamo metodo, jie dar vadinami MPO – prieš granulocitų mieloperoksidazę), o 20-50 % pacientų turi ANA ir ASMA antikūnus.

Š altinis:

1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD ir kt., Autoimuninis hepatitas, atnaujinta 2017 m. rugsėjo 25 d. https://emedicine.medscape.com/article/172356-overviewa6, žiūrėta 2017 m. spalio 15 d.

2. Francque, Sven ir kt. "Autoimuninio hepatito epidemiologija ir gydymas". Kepenų medicina: įrodymai ir tyrimai 4 (2012): 1-10. PMC. Žiniatinklis. Spalio 15 d. 2022

Kategorija:

Tyrimai