Kiaušidžių nepakankamumas – tai įvairių ligų terminas, turintis bendrą vardiklį – sutrikusias hormonines ir reprodukcines kiaušidžių funkcijas. Kokios yra kiaušidžių nepakankamumo priežastys ir tipai bei kokie simptomai? Ar yra veiksmingas kiaušidžių nepakankamumo gydymas?
Kiaušidžių nepakankamumasgalima suskirstyti į pirminį ir antrinį nepakankamumą. Pirminio kiaušidžių nepakankamumo priežastys yra priešlaikinis kiaušidžių nepakankamumas ir lytinių liaukų disgenezė. Priešingai, antrinis kiaušidžių nepakankamumas yra hipogonadotrofinio hipogonadizmo arba hipopituitarizmo rezultatas.
Pirminis kiaušidžių nepakankamumas
- Priešlaikinio kiaušidžių nepakankamumo sindromas (POF)
Priešlaikinio kiaušidžių nepakankamumo sindromas yra nevienalytis daugiafaktorinis sutrikimas, kuris gali išsivystyti per daugelį metų ir laikinai pagerėti.
Reiškia kiaušidžių funkcijos praradimą iki 40 metų amžiaus, kurį sukelia genetiniai, chromosominiai, fermentiniai, infekciniai ir jatrogeniniai veiksniai.
Įdomu tai, kad šis sutrikimas gali pasireikšti iki brendimo, brendimo ir reprodukcinio laikotarpio metu. Sindromu serga 1/100 40 metų ir 1 1000 30 metų moterų.
Pagrindiniai priešlaikinio kiaušidžių nepakankamumo simptomai yra amenorėja, vegetaciniai simptomai (pasireiškia apie 50 % šiuo sutrikimu sergančių moterų), taip pat hipoestrogenizmas ir padidėjęs gonadotropinų kiekis kraujyje.
POF diagnozė grindžiama dvigubais FSH (folikulus stimuliuojančio hormono) koncentracijos serume matavimais kas daugiau nei 1 mėnesį. FSH reikšmės, didesnės nei 40 TV/L, rodo priešlaikinį kiaušidžių nepakankamumą.
Be to, rekomenduojama įvertinti antinksčių ir skydliaukės funkciją. Naudinga matuoti AMH, kurį gamina granulozės ląstelės, koncentraciją – POF jo koncentracija paprastai yra maža arba neaptinkama.
Gydymas apima kiaušidžių hormonų pakeitimą. Be to, labai svarbu reguliariai tikrinti pacientus, kad būtų galima kontroliuoti gydymą hormonais ir, jei reikia, nustatyti lydinčias ligas.
Komandapriešlaikinis kiaušidžių nepakankamumas yra laikinas 3-5% atvejų, o po kurio laiko gali atsinaujinti menstruacijos ir net pastoti.
- Lytinių liaukų disgenezė
Disgenetinė lytinė liauka yra organas, kuriame trūksta reprodukcinių ląstelių, būdingų kiaušidėms arba sėklidėms, ir kurį daugiausia sudaro pluoštinis jungiamasis audinys.
Lytinių liaukų disgenezės priežastys apima gryną lytinių liaukų disgenezę su 46, XX kariotipu, gryną lytinių liaukų disgenezę su 46, XY kariotipu (žinoma kaip Swyer sindromas) ir Turnerio sindromą.
Gryna lytinių liaukų disgenezė su 46, XX kariotipu
Pacientams būdingi šie požymiai:
- pirminė amenorėja
- teisingos kūno formos
- teisingas intelekto vystymasis
- seksualinis infantilizmas
- dvišalių disgenetinių lytinių liaukų buvimas
Be to, jos turi moteriškus lytinius organus, o po brendimo su normaliais plaukais krūtys nesivysto.
Laboratoriniai kraujo tyrimai rodo padidėjusią gonadotropinų koncentraciją ir sumažėjusį estrogenų kiekį.
Kartais yra nedidelis hiperandrogenizmas. Gydymui naudojami kiaušidžių hormonai
Gryna lytinių liaukų disgenezė su 46, XY kariotipu (Swyer sindromas)
Šiuo atveju pacientai turi šias savybes:
- pirminė amenorėja
- teisingas arba aukštas
- seksualinis infantilizmas
- moteriškas fenotipas
Be to, yra vidiniai lytiniai organai – gimda, kiaušintakiai ir kiaušidės.
Dėl lytinių ląstelių vystymosi rizikos disgenetinės lytinės liaukos šalinamos profilaktiškai. Be to, naudojami kiaušidžių hormonai.
Turnerio sindromas
Turnerio sindromas yra paveldimas sutrikimas, atsirandantis dėl vienos iš dviejų X chromosomų dalies arba visos genetinės medžiagos praradimo.
Jai būdinga daugybė paciento defektų – širdies ir kraujagyslių sistemos, skeleto sistemos, kaklo, krūtinės ir nagų defektai.
Be to, yra žemo ūgio, sutrikusios kūno proporcijos ir dvišalių disgenetinių lytinių liaukų buvimas (daugumai pacientų).
Šioje vietoje verta paminėti, kad kai kuriems pacientams gali būti 45 kariotipas, X ir mozaikinis kariotipas – šiems žmonėms gali prasidėti mėnesinės ir net pastoti.
Turnerio sindromo diagnozė, be kita ko, nustatoma FSH koncentracijos serume nustatymas – didesnė nei 40 IU/l ir dubens organų ultragarsu – lytinių liaukų nerastaarba mažos lytinės liaukos be burbuliukų, taip pat maža gimda.
Papildomai atliekama kaulinės sistemos rentgenograma – būdingi šlaunikaulio vidinio atauga plaštakos ir vertikalaus tęsinio pakitimai
Gydymo metu taikoma tinkama dieta (ypač svarbu nutukusiems pacientams), augimo hormonas prieš brendimą ir kiaušidžių hormonai – 14 metų amžiaus žmonėms gydymas pradedamas mažomis estrogenų dozėmis, o vėliau taikoma pakaitinė hormonų terapija.
Profilaktinis chirurginis lytinių liaukų pašalinimas atliekamas, kai yra Y chromosoma.
Antrinis kiaušidžių nepakankamumas
Antrinio kiaušidžių nepakankamumo esmė yra pagumburio-hipofizės sistemos sutrikimas. Tai atsiranda dėl vadinamųjų hipogonadotrofinis hipogonadizmas arba hipofizės nepakankamumas.
Tai pasireiškia pirmine ar antrine amenorėja, taip pat normaliu antrinių lytinių požymių vystymusi.
Atliekant kraujo laboratorinius tyrimus būdinga maža kiaušidžių hormonų ir gonadotropinų koncentracija.
Diagnozuojant antrinį kiaušidžių nepakankamumą, didelė reikšmė teikiama smegenų magnetinio rezonanso tomografijai, įvertinant pagumburio-hipofizės sritį. Jo dėka galima atpažinti hipofizės auglį ar kitus pakitimus, kilusius aplinkinėse struktūrose.
- Hipogonadotrofinis hipogonadizmas
Hipogonadotrofinis hipogonadizmas dažniausiai yra įgytas sutrikimas, atsirandantis dėl GnRH (gonadoliberino) sekrecijos iš pagumburio defekto.
Taip pat gali būti genetiškai nulemtas chromosomų anomalijų arba atskirų genų mutacijų. Taip pat pasitaiko atvejų, kai buvo atmestos įgytos priežastys ir nenustatyti genetiniai determinantai – tai yra vadinamasis. idiopatinis arba izoliuotas hipogonadotrofinis hipogonadizmas.
Šiam sutrikimui būdingas nepilnas vystymasis arba kiaušidžių funkcijos nebuvimas, pasireiškiantis pirmine arba antrine amenorėja, o pirminės amenorėjos atveju – ir pagrindinių brendimo požymių nebuvimu (įskaitant krūtų vystymąsi, gaktos plaukų vystymąsi).
Dėl nepakankamo GnRH sekrecijos iš pagumburio, laboratoriniai kraujo tyrimai rodo žemą gonadotropinų – FSH ir LH – koncentraciją.
Čia verta paminėti, kad hipogonadotrofinis hipogonadizmas gali pasireikšti ir jaunoms moterims dėl streso, per didelio fizinio aktyvumo ar valgymo sutrikimų, tokių kaip nervinė anoreksija ir nervinė bulimija.
Kūno bado pasekmė yra menstruacijų sutrikimai ir nevaisingumas – tai įrodytakad nuolatinis suvartojamo maisto kaloringumo sumažėjimas žemiau 800 kcal per dieną sukelia funkcinę pagumburio amenorėją.
Gydant idiopatinį hipogonadotrofinį hipogonadizmą, naudojami lytiniai hormonai, o norint įgalinti nėštumą – skiriami pulsuojantys gonadotropinai arba GnRH
Sutrikimų, atsirandančių dėl netinkamos mitybos ir per didelio fizinio krūvio, gydymas taip pat labai svarbus – jo pagrindinis tikslas yra atkurti menstruacinį ciklą ir ovuliaciją, taip pat pakeisti gyvenimo būdą.
- Hipopituitarizmas
Hipopituitarizmas yra simptomų kompleksas, atsirandantis dėl vieno ar kelių hipofizės hormonų trūkumo. Antrinio kiaušidžių nepakankamumo atveju svarbus gonadotropinų – LH ir FSH – sekrecijos trūkumas.
Svarbiausios hipopituitarizmo priežastys yra neoplazmos, kaukolės sužalojimai, kraujagyslių sutrikimai, uždegiminiai ir infiltraciniai pokyčiai, įgimti arba vystymosi sutrikimai ir jatrogeniniai pažeidimai.
Diagnozė pagrįsta klinikiniais antrinio kiaušidžių nepakankamumo požymiais ir sumažėjusia gonadotropinų koncentracija. Taip pat labai naudinga atlikti smegenų MRT, įvertinant pagumburio-hipofizės sritį, kad būtų išvengta proliferacinio proceso.
Gydant svarbu kompensuoti hormonų trūkumą – moterims estrogenai ir gestagenai skiriami paeiliui
Kita vertus, esant neoplazmui, jį reikia pašalinti chirurginiu būdu, taikant radioterapiją arba chemoterapiją.